Ектопичен панкреас - диагноза, симптоми и лечение

👉 Ектопичен панкреас е необичайна вродена аномалия на задстомашната жлеза, дефинирана като панкреасна тъкан разположена далеч от панкреаса. Честотата при аутопсии варира от 1 до 2% (диапазон 0,55 до 13%). Такава тъкан може да се появи в целия стомашно-чревен тракт, но има склонност да засяга стомаха и началната част на тънкото черво. Обикновено са налице хистологични особености на образуване на ацини, развитие на канали и независимо кръвоснабдяване.

👉 Съответно са описани четири типа.

Тип I има повече прилика с нормалната тъкан на панкреаса и тип IV, показващ само островни клетки. Въпреки че причината за ектопията остава неясна, няколко теории, включително „теорията на метаплазията“, „теорията на липсваща жлеза“ и най-новото допълнение, „теорията за аномалии на сигнализирането на панкреаса“, са предложени за обяснение на патогенезата и появата на хетеротопия на панкреаса. Докато повечето пациенти с ектопична тъкан на панкреаса са асимптоматични, различни симптоми биват описвани в литературата.

👉 В зависимост от местоположението и обема на панкреаса, симптомите могат да включват стомашно-чревно кървене, запушване на стомашния изход, стомашна язва, панкреатит и дори обструктивна жълтеница, когато се намира близо до Ампула Фатери (отворът на общия жлъчен проток и панкреасния канал). Има съобщения, когато такива лезии са се проявили с остро възпаление на стомаха, дванадесетопръстника или с остра перфорация, изискваща оперативно лечение.

Когато бъдат открити по време на ендоскопско изследване, е много важно да се разграничат тези лезии от субмукозните тумори и затова е необходима хистологична верификация за потвърждаване характера на лезията. Въпреки навлизането на нови диагностични модалности, включително ендоскопска ултразвукова диагностика (EUS), компютърна томография (CT) и дори аспирация с тънка игла, ръководена от EUS (EUS-FNA), диференцирането от неоплазма понякога остава клинично предизвикателство. Когато в даден случай FNA докаже, че това е eктопичен панкреас и пациентът е асимптоматичен, такива лезии могат да бъдат проследявани ендоскопски от гастроентеролог или хирург.

👉 Първото описание на това състояние е дадено от Хънт и Бонестил през 1727 г., които го описват като присъствие на дивертикул на илеума. Оттогава в литературата са описани много доклади с различни презентации. Честотата на ектопичен панкреас при аутопсии варира от 1 до 2%. Въпреки че може да се намери навсякъде в предните и проксималните части на средното черво, най-често срещаното място е стомаха.

С появата на EUS, комбиниран с FNA, цялостната диагноза на субмукозните стомашни лезии напредна значително. Ендоскопската диференциална диагноза се прави с ГИСТ (гастроинтестинален тумор), но след FNA може лесно да се разграничат. Характеристиките на EUS за ектопичен панкреас обикновено корелират със специфични хистологични компоненти. Често се наблюдава хетерогенно акустично изображение на лезията. Ендоскопският вид на ектопичения панкреас обикновено е този на твърд, леко неправилен възел в стомаха или другаде в стомашно-чревния тракт, но се съобщава и за кистозна поява при EUS. Размерът на възлите може да варира от 0,2 до 4,0 cm в диаметър. Лигавицата над възела може да е гладка или да има централна депресия и каналите могат да се изпразват в лумена на това място. Другите диференциали на този ендоскопски вид включват стромален клетъчен тумор, лимфом, карциноид и аденоматозен полип.

Ектопичният панкреас се представя с неспецифични стомашно-чревни симптоми като епигастрална болка и диспепсия, или може да се прояви с клинични находки като обструктивна жълтеница или чревна обструкция или дори може да имитира на гастроинтестиналната система. Местоположението му значително определя клиничната картина в даден случай.

👉 Има описани случай в литературата на ектопичен панкреас като причина за остър корем. Описан е случай на пациент, опериран поради перфорация на дванадесетопръстника след остро възпаление на ектопичния панкреас в областта на дуоденума.

В друг клиничен сценарий на ектопичен панкреас в областта на ампулата Фатери при 69-годишна жена, е описана безболезнена обструктивна жълтеница. Доклади за образуване на псевдокисти поради тази вродена аномалия също са описани в литературата.

Описана е също така маса в обърнат Мекелов дивертикул или ектопичен панкреас като причина за нелечима диария, която напълно отзвучава след хирургична резекция.